Лечение муковисцидоза. Цены, отзывы, рейтинги
Муковисцидоз: лечение
Муковисцидоз развивается из-за патологии 7 хромосомы человеческого организма. Истинную причину дефекта на сегодняшний день еще никто не установил. Как полагают ученые, именно в этой хромосоме присутствует ген, отвечающий за производство белка, являющегося строительным материалом для наружных мембран клеток экзокринных желез. Сбой конструкции приводит к тому, что в полости данных клеток начинает накапливаться огромное количество ионов хлора.
Далее происходит процесс, при котором ионы хлора привлекают к себе ионы натрия, которые оттягивают жидкость, являющуюся межклеточным буфером. Поэтому слизь, вырабатываемая каждым органом, загустевает и теряет свои природные функции.
Экзокринные железы расположены во всем организме, но наиболее важны те, которые отвечают за нормальную работу бронхов, легких и ЖКТ.
В легких муковисцидоз развивается следующим образом:
- Происходит застой слизи в бронхах. В результате этого ткани органов теряют возможность очищать поступаемый воздух от вредных примесей, попадающих из окружающей среды. Вместе с ними в легочную систему заносятся и микробы, которые попадая в благоприятную среду, начинают активно развиваться.
- Возникающее воспаление ведет к застойным явлениям и сбоям работы защитной системы организма. Как результат – происходит деформация эпителиальных тканей и снижение количества иммуноглобулинов класса А, отвечающих за защитные функции.
Под действием всех вышеперечисленных факторов, структуры органа разрушаются, просветы бронхов сужаются, далее происходят изменения вторичного уровня.
В ЖКТ муковисцидоз может напрямую затрагивать работу поджелудочной железы. Она выделяет в кровь ряд ферментов, которые предназначены для переваривания пищи. Если во внутриутробном развитии произошел сбой в формировании этого органа, то ребенок появляется на свет уже с деформированной поджелудочной железой. Она изначально функционирует неполноценно и выделяет слишком густой секрет, который остается неиспользованным в поджелудочных протоках. Активные вещества, содержащиеся в этой слизи, начинают свое разрушительное воздействие и буквально разъедают сам орган.
При этом у ребенка можно заметить следующие симптомы:
- густой стул;
- частые запоры;
- боль и вздутие живота;
- отставание в физическом развитии от сверстников;
- снижение иммунитета.
Остальные органы ЖКТ при муковисцидозе подвергаются поражению, но не так активно.
Муковисцидоз: лечение взрослых
Проявления самого заболевания могут зависеть от возраста, продолжительности болезни. При поражении бронхо-легочной системы после прекращения грудного вскармливания это:
- Сухой кашель с выделением небольшого количества мокроты. Этот симптом характеризуется тем, что кашель бывает изнурительным, при нем меняется цвет кожных покровов, появляется синюшность, одышка.
- Общая температура тела невысокая, при этом несколько превышает показатели нормы.
- Отсутствие симптомов отравления.
- При присоединении инфекции возникает пневмония с высокой температурой, выделением гнойной мокроты и тяжелой интоксикацией.
Если патология затрагивает эндокринную систему, в том числе поджелудочную железу, у пациента проявляются симптомы, характерные для панкреатита:
- вздутие брюшины;
- постоянная тяжесть в желудке;
- боли опоясывающего характера;
- диарея.
У детей, подверженных этой патологии, наблюдается снижение иммунитета, высокая восприимчивость к любого рода инфекциям.
Муковисцидоз: диагностика и лечение
Основными методами диагностики считают:
- лабораторные анализы: сдача пота, копрограмма, общий анализ крови, мокроты;
- рентген;
- спирометрия;
- молекулярно-генетический тест;
- УЗИ.
Лечение муковисцидоза у детей
Современная пренатальная диагностика позволяет определить возникшую проблему еще на внутриутробном развитии.
Муковисцидоз неизлечим, однако правильно подобранная терапия позволит снизить агрессивную симптоматику. При постановке данного диагноза, лечение необходимо проводить на протяжении всей жизни.
Ребенок должен:
- Регулярно откашливаться, чтобы слизь не застаивалась в бронхах.
- Проводить профилактические мероприятия по очищению бронхов.
- Укреплять иммунитет.
- Избегать стрессов.
При заболеваниях органов дыхательного тракта назначают:
- антибиотики;
- препараты глюкостероидного типа;
- кислородотерапию;
- физиотерапию;
- ингаляции.
При болезни ЖКТ необходимо следующее лечение:
- препараты, влияющие на нормализацию работы пищеварительной системы;
- высококалорийная диета;
- пищевые добавки;
- препараты для улучшения функций печени.
Схожі новини:
